Choroba rematyczna u dzieci

Choroba reumatyczna — ch. r. (morbus rheumaticus) jest w pediatrii przedmiotem szczególnego zainteresowania z powodu dużej zapadalności na nią dzieci (w mieście 2,6%—5%; na wsi 9%), długotrwałego jej przebiegu, skłonności do zaostrzeń i nawrotów. Na specjalne podkreślenie zasługuje częste występowanie uszkodzeń układu krążenia, zwłaszcza serca, u znacznego odsetka chorych z pozostawieniem zmian nieodwracalnych, upośledzających w mniejszym lub większym stopniu możliwości życiowe dziecka. Śmiertelność w tej chorobie zdaje się być obecnie mniejsza niż przed kilkunastu laty (1% zamiast 7,5%).

Okres objawów początkowych (I okres) przejawia się ostrym zapaleniem gardła (pharyngitis acuta), anginą nieżytową (angina catarrhalis) lub anginą mieszkową (angina folli-cularis). Stwierdza się wtedy gorączkę, zaczerwienienie i obrzmienie gardła z niewielką ilością wysięku, często odczyn okolicznych węzłów chłonnych. U wielu chorych można wtedy wykazać w treści z nosogardła paciorkowce beta-hemolizujące grupy A.

Początek ch. r. może być także inny. Niekiedy przypomina on ostrą chorobę zakaźną, np. dur brzuszny, paradury, to znów cechuje się zespołem objawów ze strony przewodu pokarmowego (enteritis). Choroba reumatyczna miewa również, i to wcale nierzadko, początkowo przebieg nieuchwytny (postać utajona), może też pozostawać w związku z przebytą niedawno płonicą.

Po ustąpieniu objawów początkowych, utrzymujących się zazwyczaj kilkanaście dni, niekiedy krócej, choroba przechodzi w okres drugi (II), cechujący się zespołem objawów upoważniających do ustalenia rozpoznania. Niekiedy występuje on bezpośrednio po ostrym zapaleniu gardła. Mimo to, że ch. r. jest odczynem całego układu mezenchymalnego, to jednak oddziaływanie różnych narządów jest niejednakowe. Większe nasilenie zmian w niektórych narządach, zależne od wzmożonej ich odczynowości, daje wrażenie ograniczenia się choroby wyłącznie do tych narządów. Stało się to podstawą do wyodrębnienia postaci sercowej, stawowej i innych, aczkolwiek proces reumatyczny toczy się jednocześnie i w pozostałych narządach, lecz w stopniu mniej nasilonym.

W przebiegu ch. r. u dziecka na pierwsze miejsce wysuwają się zmiany ze strony układu krążenia. Największe znaczenie ma uszkodzenie serca (carditis rheumatica) ze względu na jego częstość i następstwa. Najczęściej rozpoznaje się zapalenie sierdzia (myocarditis), wcale nierzadko z jednoczesnym zapaleniem wsierdzia (endomyocarditis), rzadziej wyłącznie zapalenie wsierdzia (endocarditis), lub osierdzia (pericarditis). Zazwyczaj więc proces reumatyczny przebiega w dwóch lub trzech warstwach serca. Przy zmianach we wszystkich warstwach rozpoznajemy zapalenie całego serca (pancarditis).

Zapalenie reumatyczne serca u dzieci cechuje się pewnymi właściwościami. Przede wszystkim występuje bardzo często (według niektórych u 97% chorych), a w 15% obserwuje się je bez wyraźnego udziału innych narządów. Jego przebieg może być z początku, ale i potem utajony. Ma to niezwykle istotne znaczenie ze względu na następstwa spowodowane zbyt późnym rozpoczęciem leczenia. Skłonność do zaostrzeń procesu i do nawrotów jest duża, co łatwo może doprowadzić do niewydolności układu krążenia. Każde pogłębianie się tej niewydolności jest u olbrzymiej większości chorych związane z zaostrzeniem się procesu reumatycznego, a rzadko z działaniem innych czynników, np. obciążających układ krążenia, tak częstych u dorosłych. Im młodszy wiek, tym większa jest częstość zmian w sercu. Te odrębności uszkodzenia serca są związane z inną budową i z inną odczynowością tego narządu.

Do częstych odczynów w przebiegu choroby reumatycznej należy zapalenie stawów (polyarthritis). Może ono ujawnić się tylko pod postacią bólów lub mogą występować wszystkie cechy zapalenia. Zmiany mogą być ograniczone wyłącznie do stawów (13% chorych), lecz najczęściej występują jednocześnie z zapaleniem serca bądź innych narządów.

Również w ośrodkowym układzie nerwowym obserwuje się zmiany w ch. r. Zakrzepowe zapalenie tętnic mózgowych, piorunujące, ostre, podostre i przewlekłe zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych należą do postaci ch. r. bardzo rzadko występujących.

Natomiast p 1 ą s a w i c ę (chorea minor), jako wyraz uszkodzenia w obrębie jąder podstawowych, a w szczególności otoczki jądra soczewkowatego stwierdza się bądź jako postać wyłączną, bądź przebiegającą z odczynem ze strony stawów i serca stosunkowo często, przy czym częściej u dziewcząt niż chłopców. Charakteryzuje się ona początkowo zaburzeniem równowagi psychicznej, następnie mniejszym lub większym stopniem obniżenia napięcia mięśniowego, zaburzeniami ruchowymi, nazywanymi ruchami pląsawiczymi, a obejmującymi rozmaite odcinki ciała. Rozpoznanie ułatwiają objawy Czernego, Foerstera, Gordona, próby celowania. Przebieg pląsawicy może być lżejszy i cięższy. Znaczne obniżenie napięcia mięśni prowadzić może do stanu podobnego do wiotkich porażeń, postaci pląsawicy znanej pod nazwą wiotkiej (chorea mollis seu paralytica).

Poza wymienionymi trzema postaciami ch. r., a mianowicie: sercową, stawową i nerwową, zmiany mogą następować w pozostałych narządach: płucach, opłucnej, wątrobie, nerkach, skórze (erythema annulare Leineri, erythema nodosum), tkance podskórnej (noduli rheumatici) i innych.

Rozpoznanie i ocena przebiegu, poza bezpośrednią obserwacją chorego, wymagają wykonania różnych badań laboratoryjnych. Z nich jedne są specyficznymi w stosunku do zakażenia streptokokowe^o, jak oznaczanie antystreptolizyny (a także antyhialuronidazy, antystreptokinazy), inne niespecyficzne — dają pojęcie o stanie zapalnym lub rozpadzie tkanki. Do nich zaliczamy określanie szybkości opadania krwinek czerwonych, białka C-reaktywnego, proteinogramu, oznaczenie glikoproteidów itp.

O zachowaniu się białek osocza wnioskujemy częściowo na podstawie szybkości opadania krwinek (odczyn Biernackiego — OB). W burzliwych postaciach ch. r. jest on zawsze znacznie przyspieszony. Jest to badanie wartościowe, łatwe do wykonania, dające nam pojęcie o dynamice procesu chorobowego. Należy jednak pamiętać, że przy współczesnych metodach leczenia ch. r. szybkość opadania krwinek normalizuje się najdalej w 3—4 tygodnie od rozpoczęcia leczenia, natomiast reumatyczny proces toczy się jeszcze parę miesięcy. Nie większą wartość ma oznaczanie w tym celu białka C-reaktywnego i seromukoidu. Natomiast większe znaczenie dla oceny aktywności procesu chorobowego (reumatycznego) ma zachowanie się proteinogramu, zwłaszcza frakcji a2 globulin, której zwiększenie stwierdza się czasem jeszcze po upływie dwóch miesięcy od rozpoczęcia leczenia.

W przebiegu ch. r. zostaje uszkodzony szpik, co prowadzi do mniejszej lub większej niedokrwistości, cechującej się zmniejszeniem liczby erytrocytów i ilości hemoglobiny. Odchylenia w układzie leukoblastycznym wyrażają się w okresie rzutu lub zaostrzenia ch. r. leukocytozą w granicach 10 000—20 000, nie zawsze zresztą występującą, z nieznacznym przesunięciem w lewo.

W toku leczenia zmiany we krwi obwodowej ustępują stosunkowo szybko.